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2019-8-24 编辑:admin 阅读次数:
  导读:   导读:婴儿骨皮质增生症是怎么回事?婴儿性骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)又称Caffey病,为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前,男性居多。但最近尚有报道本症可发...

  导读:婴儿骨皮质增生症是怎么回事?婴儿性骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)又称Caffey病,为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前,男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。

  婴儿骨皮质增生症是由什么原因引起的?

  此病原因与发病机制均未明了。

  (一)发病原因

  1.有专家认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。因为多数病例有长期低热及血沉增快现象,故疑为骨骼的轻度感染,但病变部做细菌培养均无菌生长。

  2.该病可出现在胎儿,但多数患儿在出生后半年以内发病,而且可以在一家的同胞或双胞胎发生,先天性的骨发育障碍属常染色体的显性遗传,所以也有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。

  3.由于对肾上腺皮质激素有较好的反应,有时可因食物使疾病发作,因此考虑有食物过敏因素。

  (二)发病机制

  1.早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变。随后,炎症逐渐消退,遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象。

  2.病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变。造成缺氧是产生反应性骨膜增生的原因。

  3.骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成。髓腔内富于血管,间或有纤维化,也有破骨细胞活跃现象。无骨膜出血的痕迹。

  4.好发部位是下颌骨,其次顺序为肋骨,锁骨,尺骨,桡骨,肩胛骨,胫骨及腓骨。长骨病变最明显的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯。如系双侧病变,常不对称。

  婴儿性骨皮质增生症早期症状有哪些?

  最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物。开始肿物可有压痛,但局部温度不高,也不发红。发病之初每有发热,血沉增快,血清碱性磷酸酶升高和贫血。典型X线所见为骨膜下大量新生骨,病变骨变粗。主要症状有三:

  1.一般表现 可有苍白、贫血、有精神症状烦躁不安:如患者自觉烦闷急燥,心神不定。局部淋巴结不增大。

  2.深层软组织肿胀、变硬和压痛 病变可为多发或单发。在同一病儿,受累各骨的病变程度可表现轻重不一。肿胀出现于X线片显示病变之前,消退也比X线片上病变消失早。局部不红不热,从不化脓。但可无故复发,在原处或在另一部位。

  3.骨皮层肥厚 见于长管状骨和扁平骨;

  长管状骨如:上肢有肱骨、尺骨、桡骨 ;下肢有股骨、胫骨、腓骨;肋骨

  扁平骨如:下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨

  此外,可有假性瘫痪及胸膜炎等症状。变现为:随意运动功能障和深吸气、咳嗽时一侧胸痛,气短、干咳。

  多数病儿可在发病后6~9个月内自愈,个别病例也可反复发作直至儿童时期。

  婴儿性骨皮质增生症治疗前的注意事项?

  (一)治疗

  1.抗生素治疗不起作用。

  2.小量阿司匹林30mg/(kg·d),分3次服可缓解病儿的烦躁不安,使喂养和睡眠不受影响。

  3.肾上腺皮质激素1~2mg/(kg·d),可使重症病儿的临床急性症状在数天内消退,疗程一般不超过1周。这种方法适于病变广泛和复发的病例。

  (二)预后

  预后良好,一般在数月内即能自愈,骨骼不遗留畸形。轻者仅数周即愈,重者骨骼病变可达10~11个月,极少数达数年之久,称之为慢性婴儿骨皮质增生症。

  婴儿性骨皮质增生症应该做哪些检查?

  常见的好发部位是下颌骨、肩胛骨、肋骨、锁骨和四肢长骨。全身的管状骨和扁平骨表现为骨皮质增厚、硬化。在病变早期骨周围软组织增厚肿胀。患处骨皮质增厚的吸收和恢复至正常,比临床症状和软组织肿胀的消退较晚。

  1.外周血检查 白细胞增高,血红蛋白量和红细胞计数减少。

  2.血生化检查 血沉增快、病的高潮时血清碱性磷酸酶升高。

  3.影像学检查:X线表现先为轻度骨皮质增厚以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。在增厚肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影,继之层状增厚,最后与骨皮质相融合而致骨皮质增厚,致密硬化。病变侵犯管状骨时,仅在骨干周围见到层层增厚的骨膜下新生骨影,有时如管套状包围骨干,边缘可以不规则呈波浪状,但不累及骨骺和干骺端。由于新生骨质增生硬化,髓腔可以变窄或消失。

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